Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison adalah keadaan di mana gastrinoma, tumor yang menghasilkan gastrin, muncul di pankreas, duodenum, atau organ lain. Gastrin adalah hormon yang mengatur pengeluaran jus gastrik. Akibatnya, pengeluaran gastrin yang berlebihan dan peningkatan rembesan jus gastrik (asid hidroklorik) menyebabkan ulser pada membran mukus saluran gastrousus..

Sindrom Zollinger-Ellison jarang berlaku, lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding wanita. Penyakit ini biasanya berkembang antara usia 20 dan 50 tahun.

Rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison terdiri daripada pengambilan ubat-ubatan yang mengurangkan rembesan gastrik dan, dalam beberapa kes, menghilangkan gastrinoma.

Gastrinoma, sindrom GE.

Sindrom Zollinger-Ellison, ZES.

Gejala sindrom Zollinger-Ellison serupa dengan ulser peptik, kecuali cirit-birit, yang biasanya tidak diperhatikan pada penyakit ulser peptik:

  • sakit, sakit "menggerogoti", terbakar di bahagian atas perut;
  • cirit-birit;
  • pedih ulu hati (rasa tidak selesa dan terbakar di belakang tulang dada), loya dan muntah;
  • pendarahan dari saluran gastrousus;
  • penurunan selera makan, penurunan berat badan;
  • anemia;
  • kelemahan, keletihan.

Maklumat umum mengenai penyakit ini

Sindrom Zollinger-Ellison adalah keadaan di mana gastrinoma, tumor yang menghasilkan gastrin, muncul di pankreas, duodenum, atau organ lain. Ia agak jarang berlaku, lebih kerap pada lelaki. Biasanya, penyakit ini berkembang antara usia 20 hingga 50 tahun.

Gastrinoma pada 80-90% kes muncul di pankreas atau di duodenum. Dalam kes lain, tumor boleh terbentuk di limpa, bahagian usus lain, di perut, di kelenjar getah bening, di hati, di ginjal atau di ovari..

Pankreas adalah organ yang terletak di bawah perut yang menghasilkan pelbagai enzim pencernaan, termasuk gastrin. Duodenum adalah bahagian atas usus kecil yang menyambung ke perut.

Sebab yang tepat untuk pembentukan tumor belum dapat dipastikan. Kemunculan penyakit ini dikaitkan dengan neoplasia endokrin berganda (MEN), sekumpulan sindrom keturunan yang disebabkan oleh tumor atau hiperplasia (percambahan) beberapa kelenjar sistem endokrin. Orang yang menderita LELAKI juga boleh mengembangkan tumor kelenjar tiroid. Kira-kira 25% gastrinoma dikaitkan dengan pelbagai neoplasia endokrin. Lelaki menderita LELAKI lebih kerap daripada wanita.

Biasanya, gastrin merangsang pengeluaran asid hidroklorik dalam perut (komponen utama jus gastrik). Ia dihasilkan dalam sel-sel mukosa gastrik dan pankreas. Dibentuk dari sel yang menghasilkan gastrin, tumor melepaskan hormon ini ke dalam darah. Ini membawa kepada peningkatan pembentukan jus gastrik, yang terdiri daripada asid hidroklorik, yang menyebabkan ulserasi (cacat keradangan dalam) membran mukus saluran usus.

Ulser pada sindrom Zollinger-Elysson banyak, terletak di tempat yang tidak biasa - di sempadan duodenum dan jejunum, lebih jarang di perut. Pada seperempat pesakit, bisul tidak dikesan.

Kira-kira separuh daripada gastrinoma menjadi barah dari masa ke masa. Dan, walaupun mereka tumbuh dengan perlahan, barah dapat bermetastasis (merebak di luar fokus utama). Selalunya, gastrinoma bermetastasis ke kelenjar getah bening dan hati.

Dari masa ke masa, tumor menggantikan tisu pankreas yang sihat, yang menyebabkan penurunan pengeluaran enzim pencernaan dan, sebagai akibatnya, pencernaan lemak tidak mencukupi. Akibatnya, pesakit mengalami cirit-birit. Lama kelamaan, penyerapan nutrien yang tidak mencukupi menyebabkan penurunan berat badan, penurunan kadar hemoglobin dalam darah, dan anemia.

Gatrinoma boleh menyebabkan komplikasi berikut:

  • pendarahan ulseratif;
  • penembusan - penembusan ulser ke organ dan tisu di sekitarnya;
  • metastasis tumor ke organ vital.

Siapa yang berisiko?

  • Orang dengan pelbagai neoplasia endokrin;
  • saudara-mara orang yang mempunyai sindrom Zollinger-Ellison.

Sindrom Zollinger-Ellison dapat diasumsikan jika gejala penyakit ulser peptik muncul jika mereka berlanjutan setelah terapi anti-ulser. Dalam kes ini, tahap gastrin dalam darah ditentukan. Dengan peningkatan tahap yang ketara, kajian dilakukan bertujuan untuk mengenal pasti tumor, menentukan lokasi dan ukurannya.

  • Gastrin. Kajian ini melibatkan pengukuran tahap hormon gastrin dalam darah. Tahap gastrin yang meningkat mungkin menunjukkan tumor pada pankreas atau duodenum. Sebelum membuat kajian, anda harus berhenti mengambil ubat yang mengurangkan pengeluaran jus gastrik. Tahap gastrin boleh berubah-ubah, jadi untuk mendapatkan hasil yang lebih tepat, ujian dapat dilakukan beberapa kali pada hari yang berlainan. Tahap gastrin juga dapat meningkat pada gastritis kronik, anemia kekurangan B12, dan keadaan lain.
  • Pengukuran tahap keasidan jus gastrik. Tekniknya terdiri dari memasukkan probe ke dalam perut, diikuti dengan pengambilan sampel jus gastrik. Pengenalan mikroprob juga dapat dilakukan, secara langsung mengukur tahap keasidan jus gastrik di perut. Sindrom Zollinger-Elysson dicirikan oleh peningkatan keasidan gastrik yang ketara.
  • Ujian provokatif dengan secretin (hormon yang terlibat dalam pengaturan pankreas). Kajian ini terdiri daripada pemberian larutan sekretin secara intravena. Biasanya, tahap gastrin dalam darah menurun, sementara dalam sindrom Zollinger-Ellison, tahap gastrin secara paradoks meningkat dengan ketara.

Kaedah penyelidikan lain:

  • Endoskopi. Kajian ini melibatkan penilaian visual mukosa perut dan usus untuk mengenal pasti ulser. Untuk ini, tiub fleksibel nipis dengan kamera digunakan, yang dimasukkan ke dalam badan pesakit melalui kerongkong. Semasa endoskopi, biopsi mungkin dilakukan - mengambil sampel tisu untuk pemeriksaan kemudian di bawah mikroskop.
  • Pemeriksaan ultrabunyi (AS) perut, komputasi tomografi (CT) dan pencitraan resonans magnetik (MRI) perut. Kajian-kajian ini dilakukan untuk memvisualisasikan tumor dan menentukan lokasi dan ukurannya.

Dalam rawatan sindrom Zollinger-Ellison, ubat digunakan untuk mengurangkan pengeluaran jus gastrik.

Pembuangan tumor secara pembedahan ditunjukkan untuk pesakit tanpa metastasis. Ia boleh dilakukan pada sekitar 20% pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison. Dengan pelbagai neoplasia endokrin, rawatan pembedahan tidak dilakukan.

Apabila tumor telah bermetastasis, kemoterapi digunakan untuk membunuh sel-sel tumor, yang dapat mengecilkan tumor dan menurunkan kadar gastrin.

Sekiranya tumor telah metastasis ke hati, pemindahan hati mungkin dilakukan.

Profilaksis

Pencegahan sindrom Zollinger-Ellison belum dikembangkan.

Sindrom Zollinger-Ellison. Apa itu, simptom, rawatan

Pada tahun 1925, untuk pertama kalinya, sindrom dijelaskan, serupa dengan gejala dengan ulser gastrik. Ia dinamakan sindrom Zollinger-Ellison dan dianggap bukan sebagai penyakit yang mendasari, tetapi sebagai komplikasi proses tumor..

Punca dan perkembangan penyakit

Sindrom Zollinger-Ellison pada dasarnya adalah gastrinoma. Mengapa patologi ini berlaku dan faktor risiko apa yang menyumbang kepada kejadiannya masih belum diketahui. Tetapi banyak saintis menunjukkan bahawa ada hubungan dengan kecenderungan genetik. Dan ada juga teori hubungan gastrinoma dengan pelbagai neoplasia endokrin.

Neoplasia endokrin berganda adalah keadaan patologi yang disertai dengan perkembangan sebilangan besar pembentukan tumor di dalam tubuh manusia. Selalunya ia terletak di kelenjar paratiroid, pankreas dan duodenum..

Sindrom Zollinger-Ellison pada lebih daripada 30% kes berkembang pada pesakit dengan pelbagai neoplasia bersamaan dengan gastrinoma.

Gastrinoma adalah tumor malignan.

Dia mempunyai semua tanda-tanda keganasan:

  • Pertumbuhan yang pantas dan agresif.
  • Percambahan ke dalam tisu dan organ berdekatan.
  • Metastasis (penyebaran sel tumor yang tidak normal ke organ dan tisu lain).
  • Atipikaliti.

Terdapat juga istilah "jinak" gastrinoma. Tetapi ini lebih cenderung untuk diramal berkaitan dengan pesakit tertentu..

Gastrinoma dilokalisasikan di pankreas (dengan frekuensi yang sama di badan dan ekor), di duodenum, dan juga di kelenjar getah bening (penyetempatan ini tidak begitu biasa).

Dalam kira-kira 60% daripada jumlah pesakit dengan gastrinoma, neoplasma tumbuh dengan perlahan, selama beberapa tahun. Secara praktikal tidak berlaku metastasis atau metastasis tunggal pada kelenjar getah bening serantau.

Kerana kesamaan dengan manifestasi klinikal penyakit ulser peptik, gastrinoma tidak segera didiagnosis. Neoplasma dikesan kira-kira 5-7 tahun selepas bermulanya tanda-tanda klinikal. Ukuran kecil tumor juga menyukarkan diagnosis.

Ia jarang melebihi diameter 1 cm. Dan juga pengesanan awalnya dapat menyulitkan penyetempatannya. Sekiranya gastrinoma terletak di dinding duodenum, maka mungkin tidak dapat dilihat semasa pemeriksaan.

Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, seperti gastrinoma. Menurut statistik perubatan, kejadian patologi adalah kira-kira 1-2 kes setiap 1 juta penduduk. Ini adalah sekitar 1% daripada semua pesakit yang mengalami gejala ulser perut.

Tidak mungkin untuk mengira jumlah pesakit dengan sindrom yang tepat, kerana dalam banyak kes diagnosis tidak membawa hasil yang diinginkan. Dan juga kerana berulang ulser dan perkembangan komplikasi, pesakit sering mati, kerana mereka tidak mempunyai masa untuk mengesan gastrinoma.

Umur permulaan patologi biasanya dari 18 hingga 50 tahun. Tetapi ada juga dijelaskan kes-kes manifestasi sindrom pada kanak-kanak dan lebih tua, berusia lebih dari 70 tahun. Sindrom Zollinger-Ellison lebih kerap berlaku pada lelaki.

Inti dan klasifikasi patologi

Dengan perkembangan sindrom ini, rembesan gastrin terganggu. Gastrinoma mula menghasilkan peningkatan jumlah enzim ini, yang membawa kepada peningkatan jumlah asid hidroklorik dalam perut. Keadaan ini menyebabkan berlakunya lebihan, yang secara negatif mempengaruhi keadaan membran mukus perut dan duodenum..

Akibatnya, banyak ulser muncul di lapisan dalam perut. Juga, aliran berlebihan jus gastrik ke usus menyebabkan penyerapan lemak terganggu dan menyebabkan cirit-birit yang berterusan. Gejala ini hampir selalu menyertai keadaan patologi ini..

Pengelasan ditunjukkan seperti berikut:

  • Permulaan sindrom dengan gastrinoma tunggal.
  • Perkembangan sindrom dalam kerangka pelbagai neoplasia endokrin.
  • Sindrom dalam penyakit dan tumor lain di mana terdapat peningkatan rembesan gastrin. Contohnya, dengan proses tumor pada kelenjar tiroid, kelenjar adrenal.

Gejala

Tanda klinikal sindrom yang paling biasa adalah pembentukan ulser pada membran mukus perut dan duodenum (kira-kira 95% daripada semua kes). Ulser boleh menjadi tunggal, dan banyak luka ulseratif dapat diperhatikan. Ciri khas sindrom adalah kambuh berulang.

Manifestasi klinikal dalam banyak cara serupa dengan klinik ulser gastrik dan ulser duodenum. Pesakit bimbang akan sakit di perut dan perut, yang bersifat kekal dan tidak dapat dihentikan oleh ubat untuk rawatan ulser peptik.

Sensasi menyakitkan yang dijelaskan oleh pesakit lebih kuat. Mungkin menyengat atau membosankan. Dan juga keteraturan penampilan kesakitan berkaitan dengan pengambilan makanan diperhatikan. Lemah selepas makan. Dan juga mempunyai watak "sakit malam". Ini disebabkan oleh pengaktifan saraf vagus pada waktu malam.

Pesakit mengalami pedih ulu hati dan sensasi terbakar di belakang tulang dada. Dan juga terdapat bau masam, bau mulut. Semasa diperiksa, lidah dilapisi dengan lapisan kelabu, kerosakan enamel gigi dan perubahan warnanya menjadi kuning juga dapat dilihat.

Dengan sindrom refluks (refluks kandungan gastrik ke sistem pencernaan atas), sakit di kerongkongan, peluh dan batuk mungkin berlaku.

Dalam banyak kes, terdapat rasa berat di perut, loya dan muntah. Apabila pendarahan dilampirkan, muntah "kopi" diperhatikan.

Pada 75% pesakit, cirit-birit kronik ditunjukkan, yang tidak sepenuhnya ciri ulser gastrik. Mekanisme kejadiannya adalah membuang asid hidroklorik ke usus kecil..

Dalam hal ini, fungsi motor usus kecil meningkat, dan penyerapan zat berkurang. Oleh kerana itu, banyak zat lemak dikeluarkan bersama dengan najis. Najis berlimpah dan berair hingga 20 kali sehari.

Pada pemeriksaan, kulit pesakit pucat, lidah dilapisi dengan lapisan kelabu. Selaput lendir tidak berubah. Pada palpasi kawasan epigastrik, kesakitan teruk diperhatikan. Sekiranya metastasis telah menyebar dengan aliran darah ke hati, maka anda dapat melihat peningkatan ukurannya. Dalam kes ini, mungkin terdapat kesakitan yang sederhana di kawasan hati..

Perlu diperhatikan bahawa bisul pada membran mukus perut dan duodenum memiliki kemampuan untuk berulang secara kekal, bahkan dengan latar belakang rawatan anti-ulser. Ciri ini menyebabkan komplikasi..

Kemungkinan komplikasi

Sindrom Zollinger-Ellison mempunyai komplikasi serius. Komplikasi sindrom yang paling asas dan biasa adalah perkembangan pendarahan gastrik secara besar-besaran..

Pendarahan gastrik

Manifestasi klinikalnya adalah penampilan muntah warna "kopi kopi" dan penampilan darah di dalam najis. Warna najis berubah dan menjadi hitam (melena).

Jenis-jenis muntah darah

Dan juga pendarahan disertai dengan gejala berikut:

  • Pucat kulit dan membran mukus.
  • Takikardia.
  • Dyspnea.
  • Menurunkan tekanan darah.
  • Kelemahan progresif.
  • Haus.
  • Pening.
  • Berpeluh banyak.
  • Menggigil.

Sekiranya komplikasi ini tidak dihentikan tepat pada waktunya, kejutan hemoragik akan timbul. Yang membawa kepada kematian pesakit yang cepat.

Pertolongan cemas terdiri dari memastikan rehat pesakit, menggunakan ais ke kawasan epigastrik (perut). Anda tidak boleh menawarkan makanan dan minuman orang sakit, dan juga ubat-ubatan.

Untuk menghentikan pendarahan gastrik, ubat hemostatik diberikan, terapi infus dilakukan untuk mengembalikan jumlah darah yang beredar, dan jika terjadi pendarahan besar-besaran, pengganti plasma dan massa platelet diberikan. Sekiranya pendarahan tidak berhenti, masalah campur tangan pembedahan diputuskan.

Berlubang

Komplikasi kedua yang paling biasa adalah berlubang. Ia dicirikan oleh munculnya kecacatan melalui membran mukus dan penembusan kandungan perut ke dalam peritoneum. Biasanya, peritoneum steril dan jika jus gastrik dan serpihan makanan masuk ke dalamnya, peritonitis (radang peritoneum) boleh berkembang..

Dalam perkembangan manifestasi klinikal, peranan utama ditugaskan untuk pengembangan kesakitan yang sengit di kawasan epigastrik. Sifat kesakitan digambarkan oleh pesakit sebagai "belati".

Ia berlangsung selama beberapa jam, kemudian bermula masa "kesejahteraan khayalan". Pesakit berhenti mengalami kesakitan, manifestasi mual dan muntah berkurang. Pada masa ini, nekrosis tisu dan perkembangan peritonitis berlaku..

Peritonitis adalah komplikasi teruk perforasi ulser. Tanpa rawatan, kematian berlaku pada hari pertama.

Pembedahan diperlukan untuk merawat perforasi dan komplikasinya. Yang terdiri daripada menjahit kecacatan mukosa. Terapi peritonitis melibatkan pembedahan dan terapi antibiotik, serta terapi detoksifikasi.

Stenosis

Stenosis adalah komplikasi lain yang biasa. Ia dicirikan oleh penyempitan di kawasan lesi ulseratif. Pesakit mengadu mual, muntah, hilang selera makan, sakit perut. Penurunan berat badan juga merupakan gejala biasa. Rawatan pembedahan stenosis.

Penembusan

Salah satu komplikasi berbahaya adalah penembusan ulser. Patologi ini dicirikan oleh percambahan ulser di luar penyetempatannya. Akibat percambahan, pembentukan lekatan berserat dan proses keradangan berlaku. Selalunya digabungkan dengan komplikasi lain, salah satunya adalah perforasinya.

Gambaran klinikal bergantung pada seberapa dalam ulser telah menyebar. Dan juga organ mana yang terjejas. Pesakit risau akan kesakitan yang kuat yang tidak berkaitan dengan pengambilan makanan.

Kesakitan itu kekal. Pada palpasi, kawasan yang terkena sakit menyakitkan, dengan pembentukan infiltrat inflamasi, mungkin untuk meraba-raba. Pada pemeriksaan, kulitnya pucat, pesakit mengadu mual, muntah, demam. Pesakit ditunjukkan pembedahan.

Metastasis

Metastasis apabila gastrinoma dikesan juga termasuk dalam senarai kemungkinan komplikasi penyakit. Gastrinoma jarang berlaku pada tisu lain, dalam kira-kira 30% kes. Walau bagaimanapun, jika ini berlaku, metastasis menyebar ke kelenjar getah bening serantau, sistem rangka, dan hati..

Selalunya, metastasis berlaku di hati, yang merupakan tanda prognostik yang tidak baik. Kadar kelangsungan hidup dengan komplikasi ini menurun secara mendadak.

Dan juga metastasis dapat merebak ke sistem kerangka, yang jarang terjadi, tetapi juga mempunyai prognosis yang tidak baik bagi pesakit. Dan apabila tumor merebak ke kelenjar getah bening serantau, tidak mempengaruhi peratusan kelangsungan hidup lima tahun.

Kekerapan komplikasi yang mungkin berlaku:

Berdarah44.6%
Stenosis28%
Berlubang40.1%
Penembusan34.5%
Metastasistiga puluh%

Kaedah diagnostik

Sindrom Zollinger-Ellison adalah patologi yang mematikan. Oleh itu, pemeriksaan terhadap pesakit yang disyaki sindrom dijalankan dengan sangat berhati-hati. Ia harus bermula dengan koleksi sejarah keturunan yang teliti. Penting untuk mengenal pasti sama ada keluarga pesakit mempunyai saudara yang menderita sindrom ini.

Adalah perlu untuk mengumpulkan sejarah perubatan pesakit. Ketahui berapa lama gejala mengganggu muncul, sama ada terdapat kambuh.

Kewaspadaan diagnostik khas harus ditunjukkan kepada pesakit yang sejarah perubatannya telah mencatatkan kes ulser berulang pada permukaan mukosa gastrik, tahan terhadap rawatan ubat. Dan anda juga boleh mengesyaki sindrom pada orang yang mengalami cirit-birit kronik yang tidak diketahui..

Untuk diagnosis, kajian berikut dijalankan:

  • Ujian darah untuk kandungan gastrin. Dengan perkembangan patologi, jumlah gastrin akan meningkat lebih daripada 10 kali ganda. Kajian ini dijalankan dengan ketat semasa perut kosong.
  • Ujian provokatif Secretin. Larutan secretin disuntik ke dalam badan, dan kemudian tahap enzim gastrin dalam darah diperiksa. Dengan sindrom tersebut, tahap gastrin akan meningkat.
  • Kajian rembesan gastrik. Prosedur tersebut dilakukan dengan menggunakan tabung gastrik untuk mengumpulkan jus gastrik.
  • Pemeriksaan endoskopi.
  • Biopsi untuk mengesan gastrinoma.
  • Kajian kandungan gastrik. Sebagai peraturan, dengan perkembangan sindrom, bakteria tidak akan diperhatikan dalam kandungan gastrik. Helicobakter pylori lebih biasa sebagai faktor etiologi dalam perkembangan ulser gastrik.
  • Ultrasound organ perut.
  • Imbasan CT.
  • PET - CT.

Rawatan

Rawatan bergantung pada penyebab yang menyebabkan perkembangan patologi. Pemilihan kaedah terapi juga bergantung pada ciri-ciri tubuh pesakit, umurnya dan kehadiran penyakit dan komplikasi kronik. Selalunya, langkah rawatan utama termasuk terapi ubat dan pembedahan.

Prinsip terapi pada kanak-kanak dan orang dewasa secara praktikal tidak berbeza. Tugas utama langkah terapi adalah untuk mengawal rembesan gastrik, mencegah komplikasi dan mengawal proses tumor dan mencegah metastasis selanjutnya..

Campur tangan pembedahan

Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit yang paling sering melibatkan penggunaan kaedah pembedahan. Sebelum munculnya terapi antisecretori, satu-satunya rawatan adalah membuang perut sepenuhnya. Oleh kerana tanpa penggunaan ubat antisecretori, terdapat risiko tinggi untuk mengalami komplikasi maut. Kira-kira 70% pesakit mati akibat komplikasi.

Inhibitor pam Proton dan antagonis H2

Pada masa ini, penghambat pam proton, antagonis H2 dan, pada tahap yang lebih rendah, pembedahan digunakan dalam praktik..

Rawatan ini akan berkesan sekiranya gastrinoma dijumpai. Reseksi tumor dilakukan. Operasi pembedahan hanya berkesan jika gastrinoma tidak memberikan banyak metastasis, apabila penyebab sindrom tersebut bukanlah pelbagai neoplasia endokrin. Keberkesanan rawatan pembedahan diperhatikan hanya dalam 20% kes.

Selepas pembedahan, rawatan dengan ubat antisertor dilakukan.

Ubat ini mengurangkan pengeluaran asid hidroklorik yang banyak. Mereka adalah jenis terapi yang paling biasa bagi pesakit. Ubat yang paling kerap diresepkan adalah Omeprazole. Ia ditetapkan secara lisan pada 40 mg, 2 kali sehari. Kemudian, apabila pesakit merasa lebih baik, dosnya secara beransur-ansur dikurangkan menjadi dos penyelenggaraan..

Dan juga ubat antisecretori termasuk antagonis H2. Mekanisme tindakan mereka didasarkan pada menyekat tindakan reseptor H2-histamin, yang terdapat di sel-sel mukosa gastrik. Ubat yang paling popular untuk rawatan hipergastrinemia adalah Famotidine, Ranitidine. Penerimaan dilakukan 2 kali sehari untuk 20 mg ubat atau 1 kali sehari selama 40 mg.

Sekiranya metastasis hati

Untuk penyebaran metastatik, rawatan berikut digunakan:

  • Reseksi hati. Ia adalah penyingkiran sel metastatik.
  • Embolisasi (ligasi) arteri hepatik. Dijalankan apabila mustahil untuk menghilangkan metastasis intrahepatik.
  • Terapi radiasi.
  • Kemoterapi. Sapukan ubat dalam pelbagai kombinasi.
  • Terapi yang disasarkan ("kering" kimia). Mereka bertindak selektif ke atas sel-sel malignan dan menyebabkan lebih sedikit bahaya pada tisu yang sihat.

Rawatan lain

Ini termasuk rawatan patologi dengan ubat-ubatan..

Ini termasuk kumpulan berikut:

  • Dadah yang disasarkan. Contohnya, Sunitinib dan Everolimus.
  • Kemoterapi. Gabungan ubat Streptomycin + Doxorubicin.
  • Rawatan dengan ubat somatostatin. Pentadbiran oktreotida subkutan pada dos 100-500 mcg 2 kali sehari.

Langkah pencegahan untuk sindrom belum dikembangkan, kerana berdasarkan pada kecenderungan genetik.

Kami hanya dapat mengetengahkan cadangan umum, seperti:

  • Pemeriksaan berkala oleh ahli gastroenterologi jika kes gastrinoma telah direkodkan dalam keluarga.
  • Sekiranya anda mengalami sakit perut, cirit-birit, yang berlangsung selama beberapa minggu, anda harus berjumpa doktor - pakar gastroenterologi.

Prognosis penyakit ini selepas rawatan bergantung kepada keganasan tumor dan tahap penyebaran metastasisnya. Batasan kelangsungan hidup lima tahun tanpa perkembangan metastasis diatasi oleh 80% pesakit dengan gastrinoma. Dengan lesi metastatik, kadar ini sekitar 30%.

Setelah selesai menjalani rawatan, pesakit harus berada di bawah pengawasan doktor - ahli gastroenterologi dan doktor - ahli onkologi.

Pesakit mesti menjalani pemeriksaan berikut:

  • Penentuan tahap gastrin dalam darah.
  • Ultrasound organ perut.
  • Imbasan CT.

Seorang pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison harus diperiksa 3 dan 6 bulan selepas pembedahan, dan juga setiap 6 bulan untuk 3 tahun berikutnya. Di samping itu, pesakit dikeluarkan dari pendaftaran dispensari setelah 5 tahun, dengan syarat dia mendapat pengampunan sepenuhnya.

Video mengenai sindrom Zollinger-Ellison

Patofisiologi sindrom Zollinger-Ellison:

Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kompleks gejala yang dicirikan oleh penampilan ulser peptik perut dan duodenum, disertai dengan cirit-birit biasa. Penyakit ini dinamai doktor yang, pada tahun 1955, menemui hubungan antara rembesan pankreas, penghasilan asid jus gastrik yang tinggi dan pembentukan ulser peptik. Berbeza dengan gambaran klinikal klasik, terapi anti-ulser tidak berkesan pada sindrom Zollinger-Ellison. Seterusnya, kita akan melihat apa yang menyebabkan penyakit ini, dan rawatan apa yang diperlukannya..

Gastrinoma - sindrom Zollinger-Ellison

Faktor yang diketahui sekarang yang menyebabkan sindrom Zollinger-Ellison adalah tumor penghasil gastrin (gastrinoma), yang dicirikan oleh triad klinikal: hipersekresi asid hidroklorik, ulser peptik berulang, tumor pankreas (tepat inilah yang dijelaskan dalam tulisan mereka oleh doktor Amerika R. Zollinger dan E. Ellison).

Tumor yang menyebabkan gejala sindrom Zollinger-Ellison dilokalisasikan dalam 15% kes di perut, di selebihnya contoh yang tercatat - di kepala atau ekor pankreas. Sehubungan dengan itu, pengeluaran jus gastrik, asid hidroklorik dan enzim meningkat, yang bersama-sama membawa kepada pengembangan ulser peptik yang tidak dapat diobati. Sebilangan besar pesakit mempunyai ulser duodenum, tetapi sering di perut dan jejunum, dan, sebagai peraturan, formasi patologi mempunyai banyak sifat..

Gejala Sindrom Zollinger-Ellison

Secara luaran, gejala sindrom Zollinger-Ellison menyerupai ulser peptik yang biasa, iaitu, terdapat rasa sakit yang teruk pada epigastrium pada palpasi, sakit setempat di kawasan ulser, tetapi tidak seperti ulser peptik duodenum atau perut, penyakit ini tidak bertindak balas terhadap rawatan konvensional.

Tanda-tanda utama sindrom Zollinger-Ellison termasuk sakit di bahagian atas perut. Sekiranya bisul dilokalisasi di kawasan perut, maka ketidakselesaan meningkat setengah jam setelah makan, jika di kawasan duodenum, maka rasa sakit akan terasa lebih ketara pada waktu perut kosong, dan setelah memakannya reda. Seperti yang disebutkan di atas, walaupun rawatan simptomatik jangka panjang sindrom Zollinger-Ellison (terapi anti-ulser) tidak berpengaruh. Dalam kes ini, keradangan membran mukus esofagus dapat diperhatikan, akibatnya lumennya menyempit.

Selain itu, pedih ulu hati dan sakit perut yang berterusan adalah gejala khas sindrom Zollinger-Ellison. Asid hidroklorik yang berlebihan memasuki usus kecil, meningkatkan kemahiran motor dan melambatkan penyerapan, akibatnya najis menjadi banyak, berair dengan banyak lemak, dan pesakit dengan cepat menurunkan berat badan dalam waktu yang singkat.

Dalam penyakit yang ganas, pembentukan tumor dapat muncul di hati, yang menjadikan organ ini bertambah besar.

Diagnosis sindrom

Oleh kerana secara luaran gejala sindrom Zollinger-Ellison sangat mirip dengan penyakit ulser peptik, tugas diagnosis pembezaan adalah untuk mengesahkan atau mengecualikan adanya tumor. X-ray dan endoskopi akan mendedahkan kehadiran ulser, tetapi bukan tumor yang mendasari. Sindrom Zollinger-Ellison ditunjukkan oleh peningkatan tahap gastrin dalam darah (hingga 1000 pg / ml berbanding 100 pg / ml pada penyakit ulser peptik). Satu lagi ciri yang membezakan ialah keasidan rembesan utama melebihi 100 mmol / j. Semasa membuat diagnosis, anda harus berhati-hati jika lesi ulseratif mempunyai banyak sifat, atau jika ulser terletak agak tidak biasa.

Sekiranya terdapat tanda-tanda ini, adalah mungkin untuk menetapkan kajian dengan ultrasound, tomografi yang dikira dan, terutamanya, angiografi perut selektif, yang memungkinkan untuk memvisualisasikan tumor.

Rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison

Gastrinoma dalam sindrom Zollinger-Ellison adalah pembentukan malignan yang berpotensi, dan rawatan radikal atau konservatif boleh diresepkan untuk menghilangkannya. Dalam kes pertama, eksisi lengkap gastrinoma dilakukan dengan pemeriksaan lanjut organ dalaman untuk metastasis. Sebagai peraturan, pada masa operasi, mereka sudah biasa terjadi, dan hanya 30% operasi menyebabkan penyembuhan sepenuhnya. Oleh kerana ulser berulang dengan cepat, reseksi gastrik tidak berkesan. Rawatan konservatif untuk sindrom Zollinger-Ellison termasuk ubat-ubatan yang menghalang pengeluaran asid hidroklorik, yang, memandangkan kemungkinan ulser berulang, diambil dalam dos yang tinggi dan biasanya diresepkan seumur hidup.

Sekiranya gastrinoma malignan yang tidak dapat dikendalikan didiagnosis dengan sindrom Zollinger-Ellison, kemoterapi ditetapkan. Tetapi kerana tumor tumbuh agak perlahan, prognosisnya lebih baik daripada tumor ganas yang lain. Dalam kes ini, hasil yang mematikan bukan disebabkan oleh tumor itu sendiri, tetapi disebabkan oleh komplikasi ulser yang luas.

Sindrom Zollinger-Ellison - Rawatan dan Prognosis

Semua kandungan iLive ditinjau oleh pakar perubatan untuk memastikannya setepat dan faktual mungkin.

Kami mempunyai garis panduan yang ketat untuk pemilihan sumber maklumat dan kami hanya menghubungkan ke laman web terkemuka, institusi penyelidikan akademik dan, di mana mungkin, penyelidikan perubatan yang terbukti. Harap maklum bahawa nombor dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah pautan interaktif untuk kajian sedemikian.

Sekiranya anda yakin bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman atau boleh dipersoalkan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Matlamat rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison:

  • Pengurangan manifestasi klinikal dan pencegahan komplikasi kerana rembesan gastrin autonomi yang berlebihan oleh sel-sel tumor.
  • Pencegahan pertumbuhan tumor itu sendiri dan metastasisnya (sekiranya sifatnya ganas).

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Pesakit yang disyaki sindrom Zollinger-Ellison harus diperiksa dan dirawat di hospital gastroenterologi atau pembedahan khusus. Sekiranya penyetempatan gastrinoma ditetapkan, pembedahan pembuangan tumor ditunjukkan.

Pada gastrinoma jinak dengan sindrom Zollinger-Ellison, ulser gastroduodenal yang tidak rumit dirawat secara konservatif. Sebagai peraturan, tempoh rawatan yang lebih lama dan dos antisecretori yang lebih tinggi diperlukan berbanding penyakit ulser peptik. Sekiranya tidak ada kesan dari rawatan jangka panjang, dan juga dengan ulser gastroduodenal yang rumit oleh pendarahan teruk, dalam keadaan di mana tumorektomi tidak mungkin dilakukan (contohnya, penyetempatan tumor belum ditetapkan), perlu menyelesaikan masalah gastrektomi.

Rawatan bukan ubat sindrom Zollinger-Ellison

Bergantung pada taktik pengurusan pesakit yang dipilih. Dalam kes rawatan konservatif lesi ulseratif saluran gastrointestinal dengan latar belakang gastrinoma jinak, rejimen ini serupa dengan penyakit ulser peptik.

Ia juga bergantung pada taktik pengurusan pesakit yang dipilih. Dalam kes rawatan konservatif lesi ulseratif saluran gastrointestinal dengan latar belakang gastrinoma jinak, dietnya serupa dengan penyakit ulser peptik.

Terapi ubat untuk sindrom Zollinger-Ellison

Ubat antisecretori

Penindasan rembesan asid hidroklorik dianggap mencukupi apabila nilainya kurang dari 10 mmol / l sebelum pengambilan ubat antisecretori berikutnya, yang menentukan pemilihan dos ubat dalam setiap kes tertentu.

Inhibitor pam proton (rabeprazole, omeprazole, esomeprazole, lansoprazole) untuk ulser dengan latar belakang sindrom Zollinger-Ellison dapat mengawal manifestasi klinikal secara berkesan. Meresepkan ubat dalam kumpulan ini berbanding dengan penggunaan penyekat H2-reseptor histamin sering menyebabkan peningkatan simptomatik. Penyekat reseptor H2 digunakan (cimetidine 1-3 g / hari atau lebih, ranitidine 600-900 mg / hari, famotidine, dll.). Dos ditetapkan secara individu dengan menganalisis rembesan gastrik. Pada sesetengah pesakit, gejala cepat diselesaikan. Dengan kesan separa, penyekat reseptor H2 diresepkan bersama ubat antikolinergik, terutamanya gastrozepine. Ejen berkesan ialah penyekat asid hidroklorik (penyekat "pam asid") omeprazole (90 mg / hari). Keberkesanan vagotomi proksimal selektif tidak melebihi keberkesanan penyekat reseptor H2.

Sekiranya mustahil untuk mengambil ubat secara lisan, misalnya, semasa kemoterapi atau dalam tempoh sebelum operasi, pemberian perencat perencat pam proton (pantoprazole, omeprazole) mungkin dilakukan. Adalah mungkin untuk menggunakan penyekat H dalam dos yang tinggi2-reseptor histamin (ranitidine, famotidine), bagaimanapun, ia kurang berkesan daripada perencat pam proton.

Rawatan konservatif semata-mata mempunyai prognosis yang agak baik: hampir 90% pesakit terus hidup selama 5 tahun atau lebih.

Octreotide analog somatostatin boleh digunakan bukan sahaja untuk diagnosis gastrinoma, tetapi juga untuk rawatan sindrom Zollinger-Ellison.

Octreotide disyorkan untuk diberikan dalam dos 0,05-0,2 mg 2-3 kali sehari secara intramuskular. Perubahan positif dalam manifestasi klinikal dan parameter makmal diperhatikan pada 50% pesakit.

Sekiranya terdapat tumor malignan dengan metastasis, oktreotida menstabilkan gejala klinikal dan memperlambat perkembangan proses.

Kemoterapi

Kemungkinan kemoterapi dalam rawatan pesakit dengan tumor neuroendokrin malignan sangat terhad..

Mono- dan polikemoterapi hanya dapat dilakukan dalam kes pertumbuhan tumor yang cepat dan dengan tahap pembezaan yang rendah, dengan bentuk penyakit metastatik dan pada pesakit yang tidak dianggap sebagai calon pembedahan. Ubat berikut disyorkan untuk kemoterapi.

  • Streptozocin 0,5-1,0 g / m 2 setiap hari selama 5 hari dengan kursus berulang dalam 6 minggu.
  • Doxorubicin secara intravena pada kadar 250 mg / m2 sehari selama 5 hari dengan selang 1 bulan.

Keberkesanan kedua-dua ubat ini rendah. Chlorozotocin, 5-fluorouracil juga digunakan. Kesan positif kemoterapi dalam tempoh 5 bulan diperhatikan pada tidak lebih daripada 17% pesakit.

Rawatan pembedahan sindrom Zollinger-Ellison

Rawatan pembedahan adalah kaedah pilihan. Tiga kaedah rawatan pembedahan digunakan: penyingkiran gastrinoma itu sendiri, reseksi pankreas dan gastrektomi.

Penyingkiran radikal gastrinoma setempat, tidak berkaitan dengan pelbagai neoplasia endokrin dan sindrom Zollinger-Ellison, sekiranya tiada metastasis, adalah kaedah rawatan yang paling baik dari sudut pandang prognostik. Kesukaran dalam menentukan penyetempatan tumor menjadikan rawatan sedemikian sukar. Walaupun begitu, dengan kombinasi pemeriksaan pra operasi yang optimum (CT, MRI, angiografi, ultrasound endoskopik, scintigraphy dengan octreotide, dll.) Dan penggunaan teknik khas secara langsung semasa intervensi (termasuk scintigraphy intraoperatif), kemungkinan untuk mengesan gastrinoma melebihi 90%. Perlu ditekankan bahawa jika terdapat kemungkinan keganasan satu atau lebih gastrinoma, pembedahan ditunjukkan, jumlahnya sukar untuk diramalkan sebelum pembedahan..

Dengan keyakinan pada pemetaan fokus primer yang tepat, tumorektomi atau reseksi pankreas ditunjukkan, bergantung pada tahap keganasan tumor. Hanya jika mustahil untuk mengesan penyetempatan tumor, kekurangan kesan dari rawatan jangka panjang dan ulser gastroduodenal, yang rumit oleh pendarahan berat, menimbulkan persoalan gastrektomi.

Rawatan pembedahan dengan adanya metastasis hati mempunyai kesan positif dari segi pengurangan gejala yang berkaitan dengan hipersecreti gastrin, dan pada beberapa pesakit menyebabkan peningkatan jangka hayat.

Sebagai langkah penenang untuk metastasis hati, embolisasi selektif arteri hepatik atau infusi selektif agen kemoterapi ke arteri hepatik adalah mungkin..

Pengurusan pesakit selanjutnya

Aktiviti bergantung pada taktik rawatan yang dipilih.

Pesakit harus diberitahu tentang perlunya mematuhi cadangan perubatan, termasuk yang berkaitan dengan perubahan gaya hidup, diet, dan mengambil ubat antikecetrasi. Sekiranya perlu, rawatan pembedahan harus dilakukan dengan pesakit untuk menjelaskan kesesuaian intervensi..

Prognosis sindrom Zollinger-Ellison

Sebelum munculnya ubat-ubatan yang menekan rembesan gastrik, kematian akibat komplikasi ulser yang berkaitan dengan sindrom Zollinger-Ellison sangat tinggi, dan gastrektomi adalah satu-satunya kaedah untuk mencegah perkembangan komplikasi maut. Pada masa ini, kematian juga disebabkan oleh komplikasi teruk lesi ulseratif pada saluran gastrousus. Tetapi ukuran tumor primer dan metastasis sangat penting untuk prognosis. Jadi, pada pesakit dengan gastrinoma setempat atau dengan metastasis hanya ke kelenjar getah bening terdekat tanpa metastasis ke hati, kadar kelangsungan hidup lima tahun dengan rawatan yang mencukupi dapat mencapai 90%. Pada pesakit dengan metastasis hati, kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah 20-30%.

Pencegahan sindrom Zollinger-Ellison

Langkah pencegahan utama belum dikembangkan. Pencegahan sekunder terdiri daripada diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya dan mencukupi.

Pemeriksaan sindrom Zollinger-Ellison tidak dilakukan. Sekiranya pesakit mengalami lesi ulseratif atipikal pada saluran gastrointestinal dan dos ubat antisecretori standard tidak berkesan, perlunya pemeriksaan khas pesakit untuk diagnosis sindrom Zollinger-Ellison harus dinilai.

Sindrom Zollinger-Ellison

Apa itu sindrom Zollinger-Ellison (maklumat umum)

Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit langka yang dicirikan oleh perkembangan tumor yang disebut gastrinoma, yang terdapat di pankreas dan / atau duodenum. Kedai runcit mengeluarkan kadar gastrin yang berlebihan, hormon yang merangsang pengeluaran asid perut.

Biasanya, tubuh melepaskan sejumlah kecil gastrin sendiri setelah makan, yang menyebabkan perut menghasilkan asid perut, yang membantu memecah makanan dan cecair di dalam perut. Walau bagaimanapun, asid yang berlebihan menyebabkan ulser peptik terbentuk di duodenum dan di tempat lain di bahagian atas usus..

Walaupun ada yang menghidap sindrom Zollinger-Ellison, ia lebih kerap berlaku pada lelaki berusia antara 30 hingga 50 tahun. Penyebaran penyakit ini berlaku pada sekitar 10 orang per juta penduduk.

Penyelidik perubatan masih menyiasat punca sebenar sindrom Zollinger-Ellison. Kira-kira 25-30 peratus kes gastrinoma disebabkan oleh gangguan genetik yang diwarisi yang disebut neoplasia endokrin berganda 1 (MEN1). MEN1 menyebabkan tumor melepaskan hormon pada kelenjar endokrin dan duodenum. Gejala MEN1 merangkumi peningkatan tahap hormon darah, batu ginjal, diabetes, kelemahan otot, tulang lemah, dan patah tulang.

Gejala Sindrom Zollinger-Ellison

Tanda dan gejala sindrom Zollinger-Ellison serupa dengan ulser peptik. Kesakitan yang membosankan atau terbakar di antara pusar dan payudara tengah adalah gejala ulser peptik yang paling biasa.

Gejala lain dari sindrom Zollinger-Ellison termasuk:

  • cirit-birit;
  • sakit perut ringan hingga teruk;
  • steatorrhea (peningkatan jumlah lemak dalam najis);
  • kembung;
  • kerap bersendawa;
  • loya;
  • muntah;
  • pengurangan berat;
  • hilang selera makan.

Sebilangan orang dengan sindrom Zollinger-Ellison hanya mengalami cirit-birit tanpa gejala lain. Yang lain mengalami gastroesophageal reflux (GER), yang berlaku apabila kandungan perut kembali ke kerongkongan.

Sebaiknya berjumpa doktor jika anda mengalami sakit perut atau perut yang berterusan disertai dengan episod berulang cirit-birit, muntah dan loya. Penting untuk tidak mengabaikan gangguan ini kerana keadaan seperti sindrom Zollinger-Ellison sukar dirawat dengan jayanya jika didiagnosis lewat..

Komplikasi

Kambuhnya ulser peptik kerana adanya rembesan asid yang berterusan di dalam perut boleh menyebabkan pendarahan dan perforasi gastrousus. Selain itu, kerana gastrinoma adalah tumor ganas, ada risiko mereka dapat menyebarkan metastasis, terutama di hati..

Metastasis adalah sel barah yang telah berpindah dari lokasi asalnya ke lokasi lain, mencemarkan kelenjar getah bening dan / atau organ lain di dalam badan.

Punca

Pada kebanyakan orang, sindrom Zollinger-Ellison nampaknya berlaku secara spontan atas sebab yang tidak diketahui (secara sporadis). Walau bagaimanapun, pada kira-kira 25-30 peratus individu yang terkena, sindrom ini berlaku disebabkan oleh gangguan genetik yang dikenali sebagai neoplasia endokrin berganda 1 (MEN1). Pada kebanyakan pesakit, MEN1 diwarisi sebagai gangguan genetik dominan autosomal.

Gangguan genetik yang dominan berlaku apabila hanya satu salinan gen yang tidak berfungsi diserahkan kepada seseorang untuk menyebabkan penyakit tertentu. Gen yang rosak dapat diwarisi dari kedua ibu bapa, atau ia boleh menjadi hasil mutasi gen (perubahan) pada orang yang terkena. Risiko menyebarkan gen yang tidak berfungsi dari ibu bapa yang terjejas kepada keturunan adalah 50% untuk setiap kehamilan.

MEN-1 disebabkan oleh perubahan (mutasi) pada gen MEN1. Gen MEN1 mengatur pengeluaran protein (disebut "menin") yang tampaknya berperanan dalam mencegah perkembangan tumor (penekan tumor).

Diagnostik

Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison didasarkan pada penilaian klinikal yang teliti, sejarah pesakit yang terperinci, dan ujian khas, termasuk ujian makmal tertentu dan teknik pencitraan lanjutan. Sindrom Zollinger-Ellison boleh disebabkan oleh pelbagai faktor, termasuk perkembangan ulser peptik yang kerap atau berganda yang tahan terhadap rawatan ulser standard tertentu dan / atau yang berlaku di lokasi yang tidak biasa (seperti jejunum).

Pada individu yang disyaki sindrom Zollinger-Ellison, ujian diagnostik mungkin termasuk ujian darah untuk mencari tahap gastrin yang meningkat dan penilaian sampel cecair gastrik untuk mengesan tahap asid yang tinggi. Ujian makmal tambahan juga boleh dilakukan pada beberapa pesakit untuk mengesahkan sindrom tersebut. Ujian tersebut mungkin termasuk mengukur tahap gastrin di bahagian cecair darah (serum) sebelum dan selepas infusi kalsium intravena; suntikan sekretin hormon pencernaan. Ujian makmal tambahan juga boleh dilakukan untuk mengesahkan atau mengecualikan MEN1.

Rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison

Dalam kes sindrom Zollinger-Ellison, penyelesaian terapeutik terbaik adalah pembedahan membuang gastrinoma. Walau bagaimanapun, syarat pelaksanaan operasi jenis ini tidak selalu dipenuhi..

Penyelesaian alternatif adalah dengan merawat penyakit seperti ulser perut, di mana pesakit mengambil inhibitor pam proton (PPI) dan antagonis H2 (anti-H2). Penggunaan ubat-ubatan ini hanya bertindak pada gejala, melegakannya, tetapi tidak mundur tumor dan tidak melindungi pesakit dari kemungkinan penyebaran metastasis.

Metastasis hati hanya dapat dikeluarkan melalui pembedahan jika sel-sel ganas yang sampai ke hati tertumpu di ruang terkurung dan tidak jauh di dalam.

Campur tangan pembedahan

Gastrinoma dikeluarkan secara pembedahan dengan pembedahan laparoskopi atau laparotomik, dengan syarat ia tunggal dan dilokalisasi dengan baik. Sekiranya, sebaliknya, gastrinoma banyak dan tersebar di beberapa laman web, atau jika ia berkaitan dengan MEN1, pembedahan bukanlah penyelesaian praktikal..

Sebagai alternatif, tetapi hanya dalam situasi tertentu, anda boleh mencuba menyelesaikan masalah dengan salah satu cara berikut:

  • Pembuangan hanya dari gastrinoma terbesar.
  • Pelambangan. Doktor memutuskan bekalan darah ke kawasan di mana tumor berada, yang menyebabkan kematian sel barah.
  • Pemusnahan sel-sel tumor oleh ablasi frekuensi radio.
  • Kemoterapi dan / atau terapi radiasi.

Inhibitor pam Proton dan antagonis H2

Inhibitor pam Proton (PPI) dan antagonis H2 (anti-H2) mengurangkan pengeluaran asid perut, melegakan gejala yang disebabkan oleh pengeluaran gastrin secara besar-besaran.
Ubat ini berkesan, tetapi hanya apabila diambil dalam dos tinggi dan dalam jangka masa yang panjang..

Rawatan jangka panjang dengan PPI (misalnya, Esomeprazole, Omeprazole, Rabeprazole) dan anti-H2 (contohnya, Ranitidine, Nizatidine) boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius pada orang berusia lebih dari 50 tahun, seperti patah tulang pinggul, pergelangan tangan, dan / atau vertebra.

Sekiranya metastasis tumor ke hati

Sekiranya metastasis hati hanya tertumpu di satu kawasan hati dan diasingkan dari organ yang lain, mereka dapat dikeluarkan melalui pembedahan..
Sekiranya tidak ada keadaan seperti itu, satu-satunya kemungkinan penyembuhan adalah pemindahan hati, operasi yang halus dan bukan tanpa komplikasi yang mungkin..

Rawatan lain

Sekiranya ulser memasuki perut, campur tangan khas dirancang.
Sekiranya mereka menyebabkan kehilangan darah yang serius, transfusi darah segera diperlukan untuk merawat anemia.

Ramalan

Sekiranya diagnosis dibuat tepat pada masanya, ada kemungkinan besar campur tangan pembedahan positif (kerana tumor mungkin muncul dalam satu bentuk), yang akan menyembuhkan pesakit sepenuhnya.

Sekiranya gastrinoma tidak dikeluarkan tepat pada waktunya, berada di tempat yang sukar dijangkau atau dikaitkan dengan MEN1, campur tangan pembedahan menjadi mustahil, oleh itu pesakit terpaksa hidup dengan gejala ciri sindrom Zollinger-Ellison (ulser perut, cirit-birit, dll.).

Gejala dan rawatan sindrom Zollinger Ellison


Sindrom Zollinger-Ellison adalah keadaan yang jarang berlaku di mana satu atau lebih tumor terbentuk di pankreas atau bahagian atas usus kecil (duodenum). Tumor ini, yang disebut gastrinoma, mengeluarkan sejumlah besar hormon gastrin, yang menyebabkan perut anda menghasilkan terlalu banyak asid. Asid berlebihan kemudian membawa kepada bisul, serta cirit-birit dan gejala lain.

Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) jarang berlaku. Penyakit ini boleh berlaku pada bila-bila masa dalam hidup, tetapi orang biasanya didiagnosis antara usia 20 dan 50 tahun. Ubat untuk menurunkan kadar asid perut dan menyembuhkan bisul adalah rawatan biasa untuk sindrom Zollinger-Ellison..

simptom

Tanda dan gejala sindrom Zollinger-Ellison mungkin termasuk:

  • Sakit perut
  • cirit-birit
  • Terbakar, sakit, menggerogoti, atau tidak selesa di bahagian atas perut
  • Refluks asid dan pedih ulu hati
  • Pening dan muntah
  • Pendarahan di saluran pencernaan
  • Penurunan berat badan yang tidak disengajakan
  • Selera makan berkurang

Bila berjumpa doktor

Berjumpa dengan doktor anda jika anda mengalami kesakitan berterusan, terbakar, sakit, atau menggerogoti di bahagian atas perut anda, terutamanya jika anda juga mengalami loya, muntah, dan cirit-birit.

Beritahu doktor anda jika anda telah menggunakan ubat penurun asid secara bebas seperti omeprazole (Prilosec), cimetidine (tagamet), famotidine (pepsid), atau ranitidine (Zantac) untuk jangka masa yang panjang. Ubat ini dapat menyembunyikan gejala anda, yang dapat menunda diagnosis anda..

sebab-sebab

pankreas

Punca sebenar sindrom Zollinger-Ellison masih belum diketahui. Tetapi urutan peristiwa yang berlaku dalam sindrom Zollinger-Ellison jelas. Sindrom ini bermula apabila tumor (gastrinoma) atau tumor terbentuk di pankreas, duodenum, atau kelenjar getah bening yang berdekatan dengan pankreas anda.

Pankreas anda duduk di belakang dan di bawah perut anda. Ia menghasilkan enzim yang diperlukan untuk mencerna makanan. Pankreas juga menghasilkan beberapa hormon, termasuk insulin, hormon yang membantu mengawal kadar glukosa darah.

Jus pencernaan dari pankreas, hati, dan pundi hempedu dicampurkan di dalam duodenum, bahagian usus kecil di sebelah perut anda. Di sinilah pencernaan mencapai puncaknya..

Tumor yang berkaitan dengan sindrom Zollinger-Ellison terdiri dari sel-sel yang mengeluarkan sejumlah besar gastrin, yang seterusnya menyebabkan terlalu banyak asid di dalam perut. Lebihan asid kemudian membawa kepada penyakit ulser peptik dan kadang-kadang cirit-birit.

Selain menyebabkan pengeluaran asid berlebihan, tumor adalah barah (barah). Walaupun tumor cenderung tumbuh dengan perlahan, barah boleh merebak ke tempat lain - paling kerap ke kelenjar getah bening berdekatan atau ke hati anda.

Bergaul dengan LELAKI 1

Sindrom Zollinger-Ellison boleh disebabkan oleh keadaan yang diwarisi yang disebut pelbagai neoplasia endokrin jenis 1 (LELAKI 1). Orang dengan MEN 1 juga mempunyai tumor pada kelenjar paratiroid dan mungkin mempunyai tumor di kelenjar pituitari mereka..

Kira-kira 25 peratus orang yang mengalami gastrinoma sebagai sebahagian daripada LELAKI 1. Mereka juga mungkin mempunyai tumor di pankreas dan organ lain..

Faktor-faktor risiko

Sekiranya anda mempunyai saudara darah, seperti saudara lelaki atau ibu bapa, dengan 1 lelaki, anda lebih cenderung menghidap sindrom Zollinger-Ellison.

diagnostik

Doktor anda akan membuat diagnosis berdasarkan perkara berikut:

  • Sejarah perubatan. Doktor anda akan bertanya mengenai gejala dan gejala anda dan mengkaji sejarah perubatan anda.
  • Ujian darah. Sampel darah anda diuji untuk mengetahui sama ada anda mempunyai tahap gastrin yang tinggi. Walaupun peningkatan gastrin dapat menunjukkan tumor di pankreas atau duodenum, ia juga boleh disebabkan oleh keadaan lain. Sebagai contoh, gastrin juga dapat meningkat jika perut anda tidak menghasilkan asid, atau anda mengambil ubat penurun asid seperti perencat pam proton.

Anda perlu berpuasa sebelum ujian ini dan anda mungkin perlu berhenti mengambil ubat penurun asid untuk mendapatkan ukuran tahap gastrin yang paling tepat. Oleh kerana tahap gastrin boleh berubah-ubah, ujian ini dapat diulang berkali-kali.

Doktor anda juga boleh melakukan ujian rangsangan rembesan. Untuk ujian ini, doktor anda akan mengukur tahap gastrin anda, memberi anda suntikan setiausaha hormon, dan mengukur lagi tahap gastrin anda. Sekiranya anda menghidapi Zollinger-Ellison, tahap gastrin anda akan meningkat lebih tinggi..

  • Endoskopi gastrousus atas. Setelah anda tenang, doktor memasukkan instrumen nipis dan fleksibel dengan kamera cahaya dan video (endoskopi) ke kerongkong anda dan ke perut dan duodenum anda untuk mencari bisul. Melalui endoskopi, doktor anda boleh mengeluarkan sampel tisu (biopsi) dari duodenum anda untuk mencari tumor yang menghasilkan gastrin. Doktor anda akan meminta anda untuk tidak makan apa-apa selepas tengah malam malam sebelum ujian..
  • Ultrasound endoskopi. Dalam prosedur ini, doktor anda memeriksa perut, duodenum, dan pankreas anda menggunakan endoskopi dengan pemeriksaan ultrasound. Pemeriksaan ini memungkinkan pemeriksaan yang lebih teliti, yang memudahkan pengesanan tumor.

    Juga mungkin untuk mengeluarkan sampel tisu melalui endoskopi. Anda perlu berpuasa selepas tengah malam menjelang ujian ini dan anda akan diyakinkan semasa ujian..

  • Menguji gambar. Doktor anda mungkin menggunakan teknik pengimejan seperti imbasan nuklear yang disebut scintigraphy reseptor somatostatin. Ujian ini menggunakan pelacak radioaktif untuk membantu mengesan tumor. Ujian diagnostik lain yang berguna termasuk ultrasound, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI).
  • rawatan

    Rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison merujuk kepada tumor yang mengeluarkan hormon dan juga bisul yang menyebabkannya.

    Rawatan ketumbuhan

    Pembedahan untuk membuang tumor yang berlaku di Zollinger-Ellison memerlukan pakar bedah yang berkelayakan kerana tumor selalunya kecil dan sukar dikesan. Sekiranya anda hanya mempunyai satu tumor, doktor anda boleh membuangnya dengan pembedahan, tetapi pembedahan mungkin bukan pilihan jika anda mempunyai banyak tumor atau tumor yang telah merebak ke hati anda. Sebaliknya, walaupun anda mempunyai banyak tumor, doktor anda masih boleh mengesyorkan membuang satu tumor besar..

    Dalam beberapa kes, doktor mengesyorkan rawatan lain untuk mengawal pertumbuhan tumor, termasuk:

    • Mengeluarkan sebanyak mungkin tumor hati (debulasi)
    • Mencuba memusnahkan tumor dengan memotong bekalan darah (embolisasi) atau dengan menggunakan haba untuk membunuh sel barah (ablasi frekuensi radio)
    • Menyuntik ubat ke dalam tumor untuk melegakan simptom barah
    • Menggunakan kemoterapi untuk melambatkan pertumbuhan tumor
    • Pemindahan hati

    Rawatan asid berlebihan

    Pengeluaran asid berlebihan hampir selalu dapat dikawal. Ubat-ubatan yang dikenali sebagai perencat pam proton adalah rawatan pertama. Ini adalah ubat yang berkesan untuk mengurangkan pengeluaran asid dalam sindrom Zollinger-Ellison.

    Inhibitor pam Proton adalah ubat kuat yang mengurangkan asid dengan menyekat "pam" kecil dalam sel yang mengeluarkan asid. Ubat-ubatan yang biasa diresepkan termasuk lansoprazole (Prevacid), omeprazole (Prilosec, Zegerid), pantoprazole (Protonix), rabeprazole (Aciphex), dan esomeprazole (Nexium).

    Penggunaan perencat pam proton preskripsi jangka panjang, terutama pada orang berusia 50 tahun ke atas, dikaitkan dengan peningkatan risiko patah tulang pinggul, pergelangan tangan dan tulang belakang, menurut FDA. Risiko ini kecil dan harus ditimbang dengan faedah ubat ini..

    Octreotide, ubat yang serupa dengan somatostatin hormon, boleh mengatasi kesan gastrin dan mungkin bermanfaat bagi sesetengah orang.

    Bersedia untuk temu janji

    Walaupun gejala anda mungkin mendorong anda untuk mengunjungi doktor penjagaan utama anda, kemungkinan besar anda akan dirujuk kepada doktor yang pakar dalam gangguan pencernaan (ahli gastroenterologi) untuk mendiagnosis dan merawat sindrom Zollinger-Ellison. Anda juga boleh berjumpa dengan pakar onkologi, doktor yang pakar dalam rawatan barah.

    Berikut adalah beberapa maklumat untuk membantu anda mempersiapkan janji temu dan apa yang diharapkan daripada doktor anda..

    Apa yang kau boleh buat

    • Berhati-hati dengan sebarang sekatan sebelumnya. Apabila anda membuat janji temu, beritahu kakitangan doktor anda jika anda mengambil ubat. Ubat penurun asid tertentu, seperti perencat pam proton atau antagonis H2, dapat mengubah hasil beberapa ujian yang digunakan untuk mendiagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Walau bagaimanapun, jangan berhenti mengambil ubat ini tanpa berunding dengan doktor anda..
    • Tuliskan sebarang gejala yang anda alami, termasuk gejala yang mungkin tidak berkaitan.
    • Tuliskan maklumat peribadi penting, termasuk sebarang tekanan utama atau perubahan kehidupan baru-baru ini. Tuliskan juga apa yang anda tahu mengenai sejarah perubatan keluarga anda..
    • Buat senarai semua ubat, vitamin, atau makanan tambahan yang anda ambil.
    • Tulis soalan untuk bertanya kepada doktor anda.

    Soalan untuk bertanya kepada doktor anda

    Untuk sindrom Zollinger-Ellison, beberapa soalan asas untuk ditanyakan termasuk:

    • Apakah kemungkinan penyebab gejala saya?
    • Adakah terdapat penjelasan lain untuk gejala saya?
    • Ujian apa yang diperlukan untuk mengesahkan diagnosis? Bagaimana saya bersedia untuk menghadapi ujian ini?
    • Rawatan apa yang ada untuk sindrom Zollinger-Ellison dan yang mana anda cadangkan untuk saya?
    • Adakah terdapat larangan diet yang mesti saya ikuti?
    • Berapa kerap saya perlu kembali untuk temu janji susulan?
    • Apa prognosis saya?
    • Adakah saya perlu berjumpa pakar?
    • Adakah alternatif generik untuk ubat yang anda berikan untuk saya?
    • Adakah terdapat laman web yang anda cadangkan untuk mengetahui lebih lanjut mengenai sindrom Zollinger-Ellison?
    • Adakah masalah perubatan lain mungkin berlaku kerana saya menghidapi sindrom Zollinger-Ellison?

    Apa yang diharapkan daripada doktor anda

    Doktor anda boleh menanyakan beberapa soalan, termasuk:

    • Bilakah anda mula mengalami gejala?
    • Anda mempunyai gejala sepanjang masa, atau mereka datang dan pergi?
    • Seberapa teruk gejala anda??
    • Apa sahaja untuk memperbaiki gejala anda?
    • Pernahkah anda melihat sesuatu yang memburukkan lagi gejala anda??
    • Adakah anda pernah diberitahu bahawa anda menghidap ulser perut? Bagaimana dia didiagnosis?
    • Anda atau sesiapa sahaja dalam keluarga anda pernah didiagnosis dengan neoplasia endokrin pelbagai jenis 1?
    • Anda atau seseorang dalam keluarga anda telah didiagnosis dengan masalah kelenjar paratiroid, kelenjar tiroid, atau kelenjar pituitari?
    • Pernahkah anda diberitahu bahawa anda mempunyai kadar kalsium darah tinggi?